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最新筹商揭示CA患者的归天率变化趋势

腹黑淀粉样变（CA）是淀粉样卵白千里积并引起器官结构和功能隔断的系统性疾病[1]。当今最常见的引起CA的卵白为轻链型腹黑淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素卵白型腹黑淀粉样变（ATTR-CA）两类。心衰是CA患者腹黑受累的主要临床阐扬，早期常阐扬为射血分数保留的心衰（HFpEF），跟着疾病的进展，可出现左心室安靖功能减低，且腹黑受累及进程与患者预后具有显赫关系性[2]。但当今对于CA患者的心衰归天率和地区互异的流行病学贵寓还相对匮乏。近期，有筹商拜谒了20多年间好意思国CA患者心衰归天率及互异，筹商成果在好意思国芝加哥举行的好意思国腹黑协会科学年会（AHA 2024）上公布，为CA的循序化措置战略制定提供了数据复旧。

好意思国CA患者心衰归天率趋势与互异筹商

在这项追忆性筹商中[3]，筹商东说念主员利用好意思国疾病畛域与驻扎中心（CDC）的，筛查了1999年至2020年时间因心衰导致归天的CA患者，策动了每10万东说念主的年岁转化后的归天率（AAMR），并比拟了不同种族和民族之间的归天率互异。此外，筹商东说念主员还利用对数线性回首模子评估了归天率的时辰变化，即年度百分比变化（APC）。

筹商成果表示，从1999年至2020年时间，因心衰导致归天的CA患者东说念主数达到了9526东说念主，年岁转化后的归天率从1999年的0.09飞腾到2020年的0.27。尽管在一般东说念主群中因心衰导致的年岁转化后的归天率在同期段略有着落（平均APC为-0.4%，p=0.003），但在CA患者中，与心衰关系的归天率却呈现出逐步飞腾的趋势，尤其是在2013年至2020年时间，这一飞腾速率显赫加速（APC为+13.3%，p<0.001）。

筹商进一步发现，心衰归天率在不同地区、性别及种族间存在显明的互异性。具体而言，城市地区的归天率相较于农村地区更高，且男性患者的归天率精深高于女性。从时辰趋势来看，1999年至2013年间，男性的归天率呈现出稳步飞腾的趋势，APC为+0.8%（p=0.003），而到了2013年至2020年时间，这一增长势头显赫加速，APC跃升至+13.8%（p<0.001）。对于女性而言，尽管1999年至2013年时间心衰归天率相对褂讪，APC为-1.0%（p=0.300），但在2013年至2020年间也出现了显赫增长，APC达到+10.8%（p<0.001）。

在种族方面，黑东说念主群体的心衰归天率最高，AAMR为0.33，紧随后来的是白东说念主（AAMR为0.10）、亚裔/太平洋岛民（AAMR为0.06）以及好意思国印第安东说念主（AAMR为0.04），如图1。

图1：1999年至2020年时间好意思国CA患者心衰归天率趋势与互异[3]

该筹商揭示了CA的心衰归天率趋势及在不同东说念主群中的互异。这些发现不仅为咱们提供了相关这一疾病使命的枢纽信息，也为咱们制定针对性的驻扎和调和战略提供了数据复旧。筹商东说念主员分析，连年来CA的心衰归天率的飞腾可能与临床医师对CA的意志晋升和新的诊断技术的可及性增多相关，如99Tcm焦磷酸盐（99Tcm-PYP）核素显像等。

晋升CA的早期识别，若何作念到？

由于CA患者常多系统受累，临床阐扬短缺特异性，因此，漏诊、误诊及蔓延诊断率较高，导致临床上好多患者确诊时已出现心衰症状，病情较重且预后差。以ATTR-CA为例，有筹商报说念，其中位生计期仅为2～6年[4]，且精深患者归天为心源性归天，包括暴毙和心衰。因此，晋升疾病的临床早期识别率及检出率至关枢纽。

作念好CA的早期诊断需要临床医师晋升警悟性、轮廓诓骗扶助搜检以及加强跨学科和洽。在接诊时临床医师应精采商酌患者的临床症状及既往病史。与此同期，临床医师应闇练ATTR-CA的“警示征”，如老年心衰但左心室射血分数（LVEF）浅显或接近浅显、左心室无扩大但室壁增厚、心电图辅导肢体QRS低电压等。对于具有1条及以上“警示征”特征的患者，应试虑ATTR-CA的可能性并按诊断历程以明确诊断[2]。对怀疑CA的患者，应完善心电图、超声心动图、腹黑磁共振（CMR）搜检及单克隆免疫球卵白（血清/尿卵白免疫固定电泳及血清游离轻链检测）等搜检。此外，99Tcm-PYP核素显像搜检有助于诊断，当99Tcm-PYP核素显像2级或3级时迷惑血液学搜检成果，可接洽诊断ATTR-CA[2，5]。对于存在诊断疑难的患者应聚积心内科、血液科、发射科等多学科众人进行诊断，共同制定诊断和调和有联想。确诊患者应进行执续的监测和随访，以实时左证病情变化转化调和有联想。

总结

为了改善CA患者的预后，实时准确的诊断至关枢纽。加强医疗专科东说念主员对CA的意志，以及建筑更精准、更苟简的诊断用具能晋升CA的临床早期识别与检出。此外，还要针对不同东说念主群制定愈加个性化的调和战略，以更好地自豪患者的需求。通过以上这些努力，有望为CA患者带来更好的预后和生活质料。

参考文件：

[1].Kittleson MM, et al; American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020 Jul 7;142(1):e7-e22.

[2]. 中华医学会心血管病学分会心力零落学组，中华心血管病杂志剪辑委员会. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变诊断与调和中国众人共鸣. 中华心血管病杂志，2021，49(04): 324-332.

[3]. Hoang Nhat Pham, et al. Disparities related to amyloidosis and heart failure: A retrospective analysis of US mortality data. AHA. 2024.

[4]. MaurerMS, et al. Tafamidis in transthyretin amyloid cardiomyopathy: effects on transthyretin stabilization and clinical outcomes[J]. Circ Heart Fail, 2015,8(3):519-526.

[5]. 中国医师协会心血管内科医师分会心力零落学组,心衰中心心肌病众人委员会,董吁钢,等. 左心室肥厚诊断和调和临床旅途中国众人共鸣2023[J]. 中国轮回杂志,2024,39(1):17-28.

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审批编码：CN-149619 逾期日历：2025-12-9

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